Sarcomen

Retroperitoneale sarcomen
Retroperitoneale sarcomen vormen een bijzondere groep wekedelentumoren. Tumoren die ontstaan in het retroperitoneum worden vaak pas in een laat stadium door de patiënt zelf bemerkt, omdat ze niet in een orgaan ontstaan maar in de ‘tussenruimte’. Deze tumoren verdrukken langzaam de organen in de buik en veroorzaken vaak pas in een laat stadium klachten. Dikwijls wordt een retroperitoneale tumor bij toeval ontdekt terwijl er om een andere reden beeldvorming gedaan werd.

Liposarcoom
Het meest voorkomende sarcoom in de buik is het liposarcoom (60-65%), een tumor bestaand uit vetweefsel. Er wordt onderscheid gemaakt tussen de minder agressieve (goed gedifferentieerde) liposarcomen en de veel agressievere (slecht gedifferentieerde) liposarcomen. Daarnaast komt in de buik het leiomyosarcoom voor (20-30%) dat meestal ontstaat uit een vaatwand. Andere minder voorkomende sarcomen in de buik zijn het ongedifferentieerde pleiomorfe sarcoom, de maligne perifere zenuwschedetumor, en de solitaire fibreuze tumor.

Gastrointestinale stromale tumoren
Gastrointestinale stromale tumoren zijn een wat vaker voorkomende soort sarcoom van de buik. De tumor ontstaat in de darmwand. GISTen kunnen in het gehele maag-, darmstelsel voorkomen, maar zijn het meest frequent in de maag (60%). Ze kunnen klachten geven van pijn tijdens of na het eten tot een levensbedreigende bloeding, maar worden nog veel vaker per toeval ontdekt. GISTen kunnen zich zeer uiteenlopend gedragen, van kleine afwijkingen die jaren stabiel blijven tot snel groeiende en uitzaaiende tumoren.

Desmoïd-type fibromatose
Desmoïd-type fibromatose is een niet kwaadaardige tumor die nog het meest lijkt op onrustig littekenweefsel. We weten tot op heden niet waardoor een desmoïd bestaat. De tumor wordt vaak gevonden in een (chirurgisch) litteken of andere vormen van trauma. Hormonen hebben mogelijk invloed op de progressie; de tumor wordt dan ook relatief vaak gezien tijdens of na een zwangerschap, vaak in het litteken van een keizersnede. Er is geen risico op uitzaaiingen van een desmoïd-type fibromatose. Het beloop van de ziekte is vaak onvoorspelbaar. Patiënten zijn grofweg in drie groepen te verdelen: patiënten waarbij de tumor aanvankelijk groeit maar vervolgens vanzelf weer krimpt, patiënten waarbij de tumor voor een lange tijd stabiel aanwezig blijft en patiënten waarbij de tumor blijft groeien. Het is momenteel bij het constateren van de ziekte niet te voorspellen in welke categorie een patiënt behoort. Daarom wordt in principe begonnen met nauwkeurig vervolgen van de tumor middels beeldvorming (echo of MRI) zonder behandeling. Mocht er toch sprake zijn van groei of ernstige klachten dan wordt er vaak tot behandeling overgegaan. De behandeling is soms met medicijnen en soms met een operatie.

Atypische lipomateuze tumor
Een atypisch lipomateuze tumor (ALT) of goed gedifferentieerd liposarcoom is in feite een lipoom (vettumor) dat de potentie heeft om te groeien. De tumor presenteert zich als een elastische zwelling, en is meestal onder huid of in de spier gelegen. Deze vettumoren kunnen niet uitzaaien. Vaak wordt een operatie aanbevolen. Maar er kunnen ook redenen zijn om hiervan af te zien, bijvoorbeeld bij oudere patiënten met een beperkte levensverwachting. Goed gedifferentieerde liposarcomen kunnen ook in de buik voorkomen (in het retroperitoneum). Hier zijn ze gevaarlijker en worden bij voorkeur wel geopereerd.

Ongeveer de helft van alle oncologische patiënten wordt tegenwoordig behandeld door middel van bestraling. In minder dan 1% van deze patiënten kan als gevolg hiervan een sarcoom ontstaan. Dit kan vanaf 2 tot wel 20 jaar na de laatste bestraling gebeuren. Zeventig procent van deze patiënten is vrouw en het betreft meestal een angiosarcoom van de borst na bestraling in het kader van borstkanker. Een angiosarcoom is een zeer agressieve tumor die veelal met een combinatie van chemotherapie en een uitgebreide operatie behandeld wordt.

De tweede groep sarcomen die kunnen ontstaat na bestraling komt voor bij patiënten die bestraald zijn in het kader van een lymfoom. Deze groep zal in de toekomst kleiner worden omdat bestraling voor een lymfoom tegenwoordig door systemische therapie vervangen is.

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is een langzaam groeiende tumor van de huid. Het DFSP komt vooral voor in mannen en vrouwen tussen de 20 en 40 jaar. Het DFSP kan lokaal agressief en sprieterig groeien en heeft een hoge recidiefkans. Om die reden wordt een zeer ruime chirurgische verwijdering aanbevolen, waarna het recidief percentage erg laag is. Vaak is na de operatie een reconstructie door de plastisch chirurg nodig. Uitzaaiingen komen nauwelijks voor, en alleen in een kleine subgroep die onder de microscoop kenmerken van een kwaadaardig sarcoom heeft. Ook het DFSP kan gevoelig zijn voor behandeling met imatinib. Dit wordt soms gebruikt om de tumor kleiner te maken voordat een operatie plaatsvindt

Over de ontstaanswijze van wekedelentumoren is weinig bekend. Maar een heel klein gedeelte van de tumoren wordt in het kader van een erfelijke ziekte gevonden zoals neurofibromatose van von Recklinghausen, het syndroom van Li-Fraumeni en het syndroom van Gardner. Langdurige blootstelling aan pesticiden, eerdere bestraling en chronisch lymfoedeem kunnen ook mogelijk een rol spelen bij het ontstaan van wekedelentumoren.

Typering van wekedelentumoren vond in het verleden voornamelijk plaats op basis van hun kenmerken onder de microscoop. Echter, de diagnose wordt steeds vaker gesteld op basis van specifieke genetische (DNA) kenmerken. Dat is veelal de reden dat de uitslag van een biopt tegenwoordig soms langer op zich laat wachten.